ESPECIAL: Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Ventilación Mecánica en pacientes Neuromusculares
ELA, es una enfermedad neurodegenerativa donde el Neurólogo descarta otras eventuales patologías antes de llegar al diagnóstico final. Esto lo logra con una historia clínica detallada de compromiso motor progresivo y exámenes particulares que muestran lesión en las vías motoras que llevan la información desde centros integradores hasta los músculos de nuestro cuerpo.
El Kinesiólogo en este punto es de vital importancia ya que puede aportar información sobre el comportamiento de la función respiratoria, ya sea durante la hospitalización para el logro del diagnóstico de descarte o de manera ambulatoria a través de un policlínico de función pulmonar. A modo personal, creo que nuestra intervención debe realizarse desde etapas tempranas, es decir, desde que el neurólogo sospecha el diagnóstico o tras el logro del mismo y no solo en pacientes con sintomatología de insuficiencia respiratoria, ya que existe mucho menos tiempo para lograr intervenciones que mejorarían la calidad de vida del paciente.
Me gustaría agregar que la clínica de estos pacientes va desde un compromiso parcial de una extremidad hasta el compromiso de las cuatro extremidades, esto con el fin de saber el espectro de intervención (ver imagen).
Respecto a nuestra intervención y dependiendo el equipamiento del centro hospitalario, el médico puede solicitar la realización de una oximetría nocturna con el fin de conocer si el paciente genera descensos de su oxigenación durante el sueño, medir función pulmonar con el fin de establecer el valor de su capacidad vital (CV) y capacidad vital forzada (CVF) tanto en bípedo como en sedente, función de la musculatura respiratoria a través de pim/pemometria o SNIP nasal en pacientes con variantes de compromiso bulbar o incluso la petición gases arteriales matinales para descartar hallazgos hipoventilatorios, los cuales se manifiestan en etapas tardías de la enfermedad. Una medición básica que normalmente puede subestimarse es el control de peso corporal o IMC del paciente todo esto con el fin de sumar información sobre el estado nutricional del paciente y evidenciar objetivamente cambios en el tiempo e implementar posibles herramientas terapéuticas1.
Los criterios de iniciación de Ventilación Mecánica No Invasiva (VMNI) son poseer clínica de compromiso respiratorio, CVF < 50% del valor teorico, SNIP < 40 cm H20, desaturación nocturna < 90% por al menos 1 minuto y gases arteriales matinales alterados, principalmente una PCO2 elevada1,2.
Estos parámetros ayudan al médico tratante a tomar decisiones con información objetiva en conjunto con otros exámenes y en el ámbito kinésico nos muestran el comportamiento de la enfermedad, posibilitando la modificación de los objetivos terapéuticos dependiendo de las necesidades del paciente y como la patología se manifiesta en el tiempo, generando predictores de valor pronóstico3.
Respecto a la utilización VMNI, existe evidencia clara de los beneficios asociados en el paciente con ELA e hipoventilación nocturna. Se ha descrito mejora de la sobrevida, de la calidad del sueño, de la posible mejor movilidad de volúmenes para el clearence mucociliar, en síntesis, mejorando su calidad de vida4, 5.
Por otro lado, también existen desventajas que deben ser reducidas al mínimo, como lo son el aumento de riesgo de infecciones, de la cantidad de secreciones, de los costos asociados, de la capacitación del cuidado, entre otros.